Фенилаланин: что это такое, польза и вред, продукты

Содержание:

Какого влияния ожидать от фенилаланина?
L-Фенилаланин: свойства
В чем заключается необходимость приема глицина в виде лекарственного препарата
Питательные среды для парентерального питания
Гистохимические методы выявления аминокислот в тканях
Аминокислоты и старение
Полезные свойства фенилаланина и его влияние на организм:
- - Взаимодействие с другими элементами
- Признаки нехватки фенилаланина в организме:
  - Факторы, влияющие на содержание фенилаланина в организме:
  - Фенилаланин для красоты и здоровья
Влияние фенэтиламина и зависимость от него
«Золотые» продукты
Как лечить фенилкетонурию?
D-, L-и DL-фенилаланин
Топ-3 добавки L-фенилаланином
Определение чувствительности к препарату в зависимости от типа ФКУ
Описание
Что такое фенилаланин?

Какого влияния ожидать от фенилаланина?

В организме человека, как и каждого живого существа, Phe играет свою роль. Притом данная аминокислота может приносить как пользу, так и вред.

Рассмотрим свойства фенилаланина, которые могут быть полезны человеку. Данное вещество:

поддерживает здоровье ЦНС;
предупреждает психические расстройства;
повышает стрессоустойчивость;
выводит из депрессивного состояния;
избавляет от беспричинной тревожности;
способствует концентрации внимания;
улучшает психоэмоциональное состояние;
возвращает душевное равновесие;
подавляет передачу болевых импульсов;
снимает боль, особенно головную;
стимулирует мозговую деятельность;
повышает способность к запоминанию;
делает мышление ясным;
придает бодрости;
нормализует фазы активности и сна;
восстанавливает физические силы;
устраняет чувство усталости;
регулирует аппетит;
помогает отказаться от бодрящих напитков;
являясь регулятором метаболизма, препятствует лишнему отложению жира.

Нормализация функционирования нервной системы объясняется тем, что Phe принимает непосредственное участие в формировании нейромедиаторов. Еще одна польза в борьбе с подавленным состоянием и другими нервными расстройствами заключается в том, что именно фенилаланин способствует повышению количества тирозина. Данная аминокислота считается очень эффективной в плане нормализации процессов, происходящих в нервной системе. Результат отсутствия сбоев в работе ЦНС – хорошее настроение, прекрасное самочувствие, желание жить и радоваться жизни.

Практика подтверждает, что кроме улучшения работы мозга, устранения депрессии и просто плохого настроения, незаменимая аминокислота Фен налаживает ночной сон. Люди, принимающие БАД, подтверждают, что после прохождения курса позабыли о бессоннице. Такое влияние на организм фенилаланина связано с тем, что он содействует выработке гормона сна – мелатонина.

Вредит фенилаланин в том случае, когда из-за болезни накапливается в избытке. Людям, у которых есть такое заболевание, как фенилкетонурия, приходится ограничивать количество продуктов, содержащих эту кислоту.

Опасной может быть передозировка БАДами, в которых Фен является действующим веществом. Такие препараты нужно принимать строго в соответствии с рекомендованными дозами. Читать инструкцию перед употреблением пищевой добавки должен каждый человек, который собирается пройти курс фенилаланина.

Если придерживаться руководства производителя, Фен не должен приносить вред.

L-Фенилаланин: свойства

Бобовые продукты: калорийность, бжу, польза и вред для здоровья

Основное действие препарата: стабилизирует концентрацию мет-энкефалина и этим улучшает настроение человека, усиливает его способности к обучению, снижает порог болевой чувствительности, облегчает депрессивные состояния (особенно у алкоголиков). Основные свойства L-Фенилаланина: — активно участвует в синтезе белков организма; — непосредственно участвует в производстве нейромедиаторов; — устраняет чувство тревоги и помогает справиться с раздражением; — L-Фенилаланин помогает избавиться от опиатной и алкогольной зависимости (снимает напряжение без их применения); — подавляет депрессивное состояние, возвращая душевный комфорт; — в случае интенсивной деятельности головного мозга, обеспечивает биохимические процессы, которые в нем происходят, необходимым количеством стубстрата; — нормализует функциональность щитовидной железы; — L-Фенилаланин притупляет боль на долгое время и при этом не токсичен для человека и не вызывает привыкания; — повышает способности человека к восприятию различной информации, т.е. улучшает его обучаемость; — участвует в образовании меланина — пигмента кожи.

В чем заключается необходимость приема глицина в виде лекарственного препарата

Чай пуэр: что это такое, польза и вред

При нормальном функционировании организма глицин вырабатывается в достаточном количестве. Однако при острой потребности в этой аминокислоте, например при стрессе или чрезмерной физической нагрузке, ее внутренние резервы быстро расходуются, а восполнить постепенно возникающий недостаток не так-то и просто. Ведь при неблагоприятных условиях в организме появляются и другие задачи. Поэтому существует риск развития дефицита глицина. В связи с этим возникает потребность в дополнительном поступлении этой аминокислоты извне. Причем компенсировать недостаток только продуктами, содержащими ее, невозможно. Для этого необходимо начинать принимать глицин в виде лекарственного препарата. И делать это следует правильно.

Наиболее совершенная форма лекарственного препарата Глицин – это таблетки для приема трансбуккально и подъязычно. Уникальность этой формы в том, что препарат создан с использованием технологии микрокапсулирования. То есть каждая молекула глицина заключена в отдельную капсулу, благодаря чему не разрушается, но в то же время сохраняет высокую биодоступность. Процесс всасывания начинается в ротовой полости, где вещество легко проникает через слизистую в ток крови и быстро разносится по организму. У человека при регулярном приеме Глицина не возникает привыкания к препарату. Кроме того, такое поступление аминокислоты извне является толчком для ее выработки собственными силами организма.

Питательные среды для парентерального питания

1. Аминокислоты (белковое питание)

Что такое хлебцы и в чем их польза и вред для организма?

В настоящее время для проведения парентерального питания используются аминокислотные смеси. Растворы гидролизатов белка, крови, нативная кровь, плазма альбумин сейчас для парентерального питания не используются, т.к. расщепление молекул белка до аминокислот происходит очень медленно, например период полураспада альбумина 20 дней.

Аминокислоты
Незаменимые аминокислоты	Заменимые аминокислоты
Валин	Аланин
Лейцин	Глицин
Изолейцин	Гистидин
Фенилаланин	Аргинин
Треонин	Аспарагиновая кислота
Лизин	Цистин
Триптофан	Цистеин
Метионин	Глютаминовая кислота
	Пролин
	Серин
	Тирозин

Аминокислотные растворы для парентерального питания можно разделить на несколько групп.

Растворы общего типа
Растворы, применяемые при заболеваниях печени
Растворы, применяемые при заболевании почек
В растворы общего типа входят как заменимые, так и незаменимые аминокислоты в различных соотношениях и с разной концентрацией общего азота. Используются растворы с концентрацией от 3 – 5 % до 8 – 10 %. К ним относятся вамин, аминостерил, инфезол, аминосол, аминоплазмаль.

Характеристика некоторых аминокислотных растворов общего типа (см. таблицу)

При заболеваниях почек у животных, протекающих с почечной недостаточностью, когда требуется ограничение количества белка наиболее эффективно применение растворов аминокислот из 8 незаменимых аминокислот и гистидина – аминостерил Нефро.

Характеристика некоторых аминокислотных растворов для больных с патологией почек(см. таблицу)

Исследование целого ряда авторов показали, что у больных животных с заболеванием печени продукты белкового обмена, ароматические аминокислоты, метилмеркоптаны, серотанин, аммоний вносят вклад в развитие печеночной энцефалопатии. Риск энцефалопатии может быть снижен путем снижения количества инфузируемого белка или применением специальных формул обогащенных аминокислотами с разветвленными цепями – аминостерил Гепа.

Характеристика некоторых аминокислотных растворов для больных с заболеваниями печени (см. таблицу)

2. Углеводы

Для полноценного использования белка на пластические цели необходимо, чтобы каждый грамм вводимого азота обеспечивался 150 калориями энергии (4). Эти калории должны быть обеспечены небелковыми источниками энергии – калории жиров и углеводов. При выборе углеводов для парентерального питания предпочтение отдают глюкозе, не только из-за ее низкой цены и доступности, но и так как они являются незаменимым метаболитом для нервной системы и других глюкозозависимых тканей.

3. Жиры

Являются главным энергоносителем организма. Парентеральное введение жиров возможно только в виде специальной эмульсии.

Преимущество жировых эмульсий в парентеральном питании

Высокая энергетическая ценность
Отсутствие перегрузки системы кровообращения избытком жидкости
Обеспечение организма незаменимыми жирными кислотами, особенно линолевой и линоленовой, которые поддерживают функциональную способность клеточных мембран и стимулируют заживление ран.

Жировые эмульсии для парентерального питания – липофундин и интралипид 10% и 20%.

Состав жировых эмульсий (см. таблицу).

4. Вода и электролиты

Вода является естественной частью всех препаратов для парентерального питания и учет объема вводимой жидкости – его важная составляющая. (4) Следует вводить до 30 – 40 мл на 1 килограмм массы тела животного в сутки плюс видимые потери (рвота, диарея). Объемы жидкости следует вводить в виде электролитных растворов – Рингера, Хартмана.

5. Витамины

Осуществляя программу парентерального питания, следует помнить о включении в ее состав витаминов, большинство из которых являются стимуляторами биосинтеза белка и в организм попадают только из внешней среды.

Потребности кошки в витаминах на массу тела в сутки (см. таблицу).

Потребности растущих собак и кошек на МДж метаболической энергии, определяемые требованиями Национального Совета по научным исследованиям (NRC). (см. таблицу).

В нашей клинике при обеспечении комплекса интенсивной терапии кошкам после массированных хирургических вмешательств, политравм, тяжелых инфекционных заболеваний всегда используется пищевая поддержка в виде парентерального питания.

Гистохимические методы выявления аминокислот в тканях

Реакции выявления аминокислоты в тканях основаны главным образом на выявлении аминогрупп (NH₂-), карбоксильных (СООН—), сульфгидрильных (SH-) и дисульфидных (SS-) групп. Разработаны методы выявления отдельных аминокислот (тирозина, триптофана, гистидина, аргинина). Идентификация аминокислоты проводится также при помощи блокирования тех или иных групп. Следует иметь в виду, что гистохимик имеет дело, как правило, с денатурированным белком, поэтому результаты гистохимических методов не всегда сопоставимы с биохимическими.

Для выявления SH- и SS-групп лучшей считается реакция с 2,2′-диокси — 6,6′ — динафтилдисульфидом (ДДД), основанная на образовании нафтил дисульфид а, связанного с белком, содержащим SH-группы. Для развития окраски препарат обрабатывают солью диазония (прочный синий Б или прочный черный К), которая соединяется с нафтилдисульфидом, образуя азокраситель, окрашивающий участки локализации SH-и SS-групп в тканях в оттенки от розового до сине-фиолетового. Метод позволяет проводить количественные сопоставления. Ткань фиксируется в жидкости Карнуа, Буэна, в формалине. Лучшие результаты дает 24-часовая фиксация в 1% растворе трихлоруксусной кислоты на 80% спирте с последующей промывкой в серии спиртов возрастающей концентрации (80, 90, 96%), затем производится обезвоживание и заливка в парафин. Для реакции необходимы реактивы: ДДД, соль диазония, 0,1 М веронал-ацетатный буферный раствор (рН 8,5), 0,1 М фосфатный буферный раствор (рН 7,4), этиловый спирт, серный эфир.

α-Аминокислоты выявляются с помощью нингидрин-реактива Шиффа. Метод основан на взаимодействии нингидрина с аминогруппами (NH2-); образующийся при этом альдегид выявляется реактивом Шиффа. Материал фиксируется в формалине, безводном спирте, жидкости Ценкера, заключается в парафин. Необходимы реактивы: нингидрин, реактив Шиффа, этиловый спирт. Ткани, содержащие α-аминогруппы, окрашиваются в розовато-малиновые оттенки. Специфичность реакции, однако, является спорной, так к окислению нингидрином могут подвергаться не только α-аминокислоты, но и другие алифатические амины.

Тирозин, триптофан, гистидин выявляются тетразониевым методом. Соли диазония в щелочной среде находятся в виде гидроксидов диазония, присоединяющихся к названным аминокислотам. Для усиления цветной окраски срезы обрабатывают β-нафтолом или Н-кислотой. Фиксация формалином, жидкостью Карнуа. Необходимые реактивы: тетразотированный бензидин или лучше прочный синий Б, 0,1 М вероналацетатный буферный раствор (рН 9,2); 0,1 н. HCl, Н-кислота или β-нафтол. В зависимости от реактива срезы окрашиваются в фиолетово-синий или коричневый цвет. При оценке результатов нужно иметь в виду возможность присоединения к гидроксиду диазония фенола и ароматических аминов. Для дифференцировки аминокислот применяют контрольные реакции.

Аминокислоты и старение

Было доказано, что старение — результат нехватки определенных аминокислот. И если принимать их в виде добавок, это может нанести вред в случае, когда они не усваиваются. Неправильное всасывание определенных аминокислот связано с повреждением кишечника.

Само по себе старение – это накопление повреждений, которые приводят к изменению физических функций и внешнего вида. Первая часть процесса старения — это плохое всасывание определенных аминокислот. Со временем кишечник менее эффективно извлекает питательные вещества из пищи. Это связано с постоянно увеличивающимся повреждением рецепторов кишечника для определенных аминокислот.

Пять из двадцати аминокислот, формирующих белок в организме человека, имеют проблемы с усвоением. Биологическое старение начинается с недостаточного всасывания в кишечнике хотя бы одной или всех пяти из этих аминокислот.

Поскольку наличие всех 20 аминокислот человеческого белка необходимо для создания любого существенного белка, неспособность абсорбировать определенный белок из кишечника вынуждает лимфатическую систему «красть» недостающее питание из организма.

Например, такой признак возраста как морщины объясняется тем, что теряется коллаген. А он “крадется” организмом из-за содержания в нем аминокислот. Снижение коллагена в коже и субдуральные гематомы, часто наблюдаемые при старении, являются внешними структурными признаками активности лимфатической системы. При старении лимфатическая система становится чрезвычайно агрессивной, перерабатывая редко используемые структуры для обеспечения недостающих аминокислот.

Диабет и гипертония — самые известные болезни, наблюдаемые с возрастом. Оба заболевания вызваны сбоями в процессах, которые используют пептиды для регулирования. Дефицита одной единственной необходимой аминокислоты достаточно, чтобы остановить производство пептида.

Приобретенное повреждение желудочно-кишечного тракта или потеря рецепторов для определенных аминокислот является основной причиной старения.

Полезные свойства фенилаланина и его влияние на организм:

Попадая в наш организм, фенилаланин способен оказывать помощь не только при производстве белка, но также и при ряде заболеваний. Он хорошо помогает при синдроме хронической усталости. Обеспечивает быстрое восстановление бодрости и ясности мышления, укрепляет память. Действует как естественное болеутоляющее. То есть, при достаточном содержании его в организме, чувствительность к болевым ощущениям значительно снижается. Способствует восстановлению нормальной пигментации кожи. Применяется при расстройствах внимания, а также при гиперактивности. При определенных условиях преобразовывается в аминокислоту тирозин, которая в свою очередь является основой двух нейромедиаторов: дофамина и норадреналина. Благодаря им улучшается память, усиливается половое влечение, повышается способность к обучению.

Кроме того, фенилаланин является исходным материалом для синтеза фенилэтиламина (вещества, ответственного за чувство влюбленности), а также эпинефрина, улучшающего настроение.

Еще фенилаланин используется для снижения аппетита и уменьшения тяги к кофеину. Применяется при мигрени, судорогах мышц рук и ног, послеоперационных болях, ревматоидном артрите, при невралгиях, болевых синдромах и болезни Паркинсона.

Взаимодействие с другими элементами

Попадая в наш организм, фенилаланин вступает во взаимодействие с такими соединениями, как вода, пищеварительные ферменты и другие аминокислоты. В результате этого, образуются тирозин, норадреналин и фенилэтиламин. Кроме того, фенилаланин способен взаимодействовать с жирами.

Признаки нехватки фенилаланина в организме:

ослабление памяти;
болезнь Паркинсона;
депрессивное состояние;
хронические боли;
потеря мышечной массы и резкое похудение;
обесцвечивание волос.

Факторы, влияющие на содержание фенилаланина в организме:

Систематическое употребление продуктов питания, содержащих фенилаланин, и отсутствие наследственной болезни Феллинга – являются двумя основными факторами, играющими главную роль в достаточном обеспечении организма данной аминокислотой.

Фенилаланин для красоты и здоровья

Фенилаланин еще называют аминокислотой хорошего настроения. А человек в хорошем настроении всегда притягивает взгляды окружающих, отличаясь особой привлекательностью. Кроме того, некоторым людям с помощью фенилаланина удается снизить нездоровую тягу к вкусненькому и стать стройнее.

Достаточное содержание фенилаланина в организме придает волосам насыщенный цвет. А отказавшись от регулярного употребления кофе, и заменив его фенилаланино-содержащими продуктами, можно добиться улучшения цвета лица и укрепления своего здоровья.

Татьяна Елисеева главный редактор проекта Еда+

Задать вопрос

Рейтинг:5.5 /10

Голосов: 3

Полезность материала 4

Достоверность информации 0

Оформление статьи 7

Влияние фенэтиламина и зависимость от него

Растворенный в жидкости порошок начинает действовать через 15…45 минут. Таблетка или капсула подействует примерно через 3 часа. Одна из опасностей в том, чтобы, не дождавшись действия, принять еще наркотика, что приведет к передозировке. Действие длится примерно 5…12 часов.

Эти вещества провоцируют мистические переживания, они заменяют настоящий мир поддельным. Принимая таблетки, стоит убедиться, что в этой обстановке человек не причинит себе вреда.

Вдыхать вещества группы 2С нельзя, это может вызвать передозировку и смерть. Незначительное увеличение дозы может удвоить реакции.

Эти соединения не до конца изучены и принимать их — риск для душевного и физического здоровья, и для жизни.

«Золотые» продукты

Согласно постановлению правительства №890, пациенты с ФКУ имеют право на бесплатное предоставление как аминокислотной смеси, так и низкобелковых продуктов.

«Но в реальности выдают только смеси, а продукты — на усмотрение региона. С 2020 года в Кемеровской области выдают низкобелковые продукты, за что мы очень благодарны главному внештатному генетику и администрации. Но таких регионов по РФ немного. Остальным родителям детей с ФКУ и взрослым пациентам приходится покупать продукты самостоятельно», — рассказывает Елена Мареченкова.

Такие цены обусловлены в том числе и тем, что большинство продуктов, которые едят взрослые и дети с ФКУ, — импортные. «Заказываем из Германии, Польши, — рассказывает Матлюба Хакимова. — Потому что их продукты вкуснее, почти не отличаются от обычных по консистенции, вкусу».

Есть и российские производители, они дешевле. «Если наши макароны я могу купить за 100 рублей 400 г, то зарубежные будут уже 400—500 рублей за те же 400 г. Но нужно сказать, что наш продукт уступает по качеству импортному», — объясняет Хакимова.

Еду для людей с фенилкетонурией готовить непросто, добавляет Елена Мареченкова: «Нужно тщательно взвешивать все продукты, записывать, сколько ребёнок съел за день. К тому же низкобелковую пищу надо ещё уметь приготовить».

«Не одна упаковка продуктов уходит в мусорку, прежде чем родитель поймёт, как с ней работать. У меня как-то ушла 200-граммовая пачка заменителя яйца за 1,5 тыс. рублей, потому что я никак не могла понять, как сделать из этого омлет, получался какой-то кисель застывший», — рассказывает Татьяна Слепцова, мама ФКУ-ребёнка и руководитель региональной общественной организации помощи людям с фенилкетонурией по Саратовской области «Вкус жизни».

Как лечить фенилкетонурию?

— фенилаланин ≤ 7 мг% (6 мг%) не нуждается в лечении – наблюдение!
— фенилаланин > 7 мг% (6 мг%) – низкофенилаланиновая диета
Дефицит BH4 — фармакологическое лечение

* ФА >10 мг% (600 цмол/л) — начало лечения так быстро как это возможно после окончяния диф. диагностики, не позже 21 дня после рождения! Не позже 7-10 дня после рождения! (Virginia Sсhuett. U.S. PKU Screening and Treatment Guidelines)
* ФА 7 -10 мг% (420 -600 цмол/л) — контроль уровния фен несколько раз в течение следующих дней – фен > 7 (6) мг% (420 (360) цмол/л) — лечение

ВАЖНО! Исключить недостаточностьтетрагидробиоптерина (BH4) !

Введение диеты в период новорожденности проходит в три этапа:

1 этап — начало лечения в больничных условиях
— продолжительноть госпитализации 3-14 дней, в среднем 7 дней
— 3,0-3,5 г белка/кг веса
— ежедневный контроль содержания ФА в крови
— 4±3 дня – период нормализации уровния ФА в крови
* ФА >15 мг% (>900 µмол/л)
— 2-3 дня диета не содержащая фенилаланина (только phe-free formula)
— уровень ФА < 15 мг% (< 900 µмол/л ) – введение источнинка фенилаланина, в среднем 15-18 мг/кг массы тела (phe-free formula + грудное молоко или молочная смесь)
* ФА < 15 мг% (< 900 µмол/л ) — без периода ”нулевой” подачи фенилаланина
— суточноё потребление фенилаланина ок. 15-18 мг/кг массы тела (phe-free formula + грудное молоко или молочная смесь)
(аминокислотные смеси не содержащие фенилаланина: Milupa PKU-1-Mix, Milupa PKU-1, XP Analog LCP)

2 этап
– постепенное увеличение содержания фенилаланина в диете до 40-45 мг/кг веса/сутки)
препараты без фенилаланина с добавлением питания матери или молочными смесями
3 этап – диета с потреблением фенилаланина устаналивается индивидуально в зависимости от личной толерантности фенилаланина.

D-, L-и DL-фенилаланин

Стереоизомер D-фенилаланин (DPA) может быть получен путем обычного органического синтеза, либо в виде единственного энантиомера, либо в качестве одного из компонентов рацемической смеси. Он не участвует в биосинтезе белка, хотя и присутствует в небольших количествах в белках – в частности, в связанных белках и обработанных пищевых белках. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными, хотя некоторые аминокислоты, такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью. Предполагается, что D-фенилаланин, в частности, ингибирует ферменты, которые вызывают распад энкефалинов, что позволяет рассматривать вещество как потенциальное обезболивающее.
Из-за своего предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного воздействия DL-фенилаланин (DLPA) продается как пищевая добавка. DL-фенилаланин представляет собой смесь D-фенилаланина и L-фенилаланина. Известная анальгетическая активность DL-фенилаланина может объясняться возможным блокированием деградации энкефалинов D-фенилаланином с помощью фермента карбоксипептидазы А. Механизм предполагаемого антидепрессивного действия DL-фенилаланина может быть обусловлен ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. В результате повышения уровней норадреналина и дофамина в мозгу фенилаланин действует как антидепрессант. D-фенилаланин всасывается из тонкой кишки и транспортируется в печень через портальную циркуляцию. Небольшое количество D-фенилаланина, по-видимому, преобразуется в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется в различных тканях организма через системный кровоток. Он пересекает гематоэнцефалический барьер менее эффективно, чем L-фенилаланин, и небольшое количество D-фенилаланина, не попавшего в центральную нервную систему, обнаруживается в моче.
L-Фенилаланин является антагонистом на альфа-2-дельта Ca2 + кальциевых каналах при Ki, равной 980 нМ. При более высоких дозах вещество может оказывать обезболивающее и антидепрессивное воздействие.
В головном мозге L-фенилаланин является конкурентным антагонистом на месте связывания глицина на NMDA-рецепторах и на месте связывания глутамата на рецепторах АМРА. На местах связывания глицина на NMDA рецепторах L-фенилаланин имеет кажущееся равновесие константы диссоциации (KB), равное 573 мкМ, оценивающееся при помощи анализа регрессии Шилда, что значительно ниже, чем концентрация L-фенилаланина в мозгу, наблюдаемая у человека, больного фенилкетонурией. L-фенилаланин также ингибирует высвобождение нейротрансмиттера в глутаматэргические синапсы в гиппокампе и коре при IC50 (концентрации полумаксимального ингибирования), равной 980 мкм, наблюдаемой при классической фенилкетонурии, в то время как D-фенилаланин оказывает значительно меньший эффект.

Топ-3 добавки L-фенилаланином

L-Phenylalanine от Source Naturals

Данную добавку рекомендуют принимать по 1-2 таблетки в день. Препарат этого известного производителя не содержит консервантов, сахара, сои, искусственных красителей и ароматизаторов.

Carlson DLPA

Биодобавка DLPA от Carlson содержит сразу две формы (D и L) аминокислоты в равных пропорциях. Препарат активно используют спортсмены в качестве средства, купирующего боль в результате травм, ушибов и ущемления нервов. Также препарат снижает возникновение судорог.

L-Phenylalanine от NOW Foods

Этот препарат пользуется большой популярностью у спортсменов благодаря количеству капсул в упаковке. В целом, L-Phenylalanine от NOW Foods ничем не отличается от других.

Определение чувствительности к препарату в зависимости от типа ФКУ

Классическая > 20 мг%	редко	Активность РАН < 1%
Умеренная 10-20 мг%	часто	Активность РАН -10%
Умеренная ГФА < 10 мг%	часто	Активность РАН > 10%
Атипичная ФКУ (дефицит ВН4)	часто

Если активность РАН >6% показано лечение с помощью сапроптерина гидрохлорида (КУВАН). Лечение можно начинать с 4 лет.

При использовании КУВАНа значительно повышается толерантность фенилаланина, что позволяет расширить рацион за счет естественных продуктов.

КУВАН показан для лечения больных с дефицитом тетрагидробиоптерина (ВН4) (атипичной ФКУ, 2% от всех случаев диагностируемой ГФА) – можно начинать лечение с рождения.

Атипичная ФКУ (дефицит ВН4) имеет такие признаки:

Может быть повышен уровень ФА, но часто незначительно.
Несмотря на диетотерапию, ухудшение общего состояния и задержка развития, часто даже потеря навыков.
Клинические проявления – вялость, дистония, высокое потовыделение, сонливость, судороги, эписиндром.
Активность некоторых участков коры головного мозга (МРТ)
Мутации гена РАН не выявлены.

Для подтверждения диагноза атипичной ФКУ (дефицит ВН4) необходимо исследовать птериновый профиль в моче или пятне крови.

В Украине сейчас на учете состоит 921 ребенок до 18 лет, 409 взрослых с ФКУ.

Генотип не имеет отношения к классификации ФКУ. 56% обследованных пациентов имеют мутацию 408 RW, из которых 41% — гомозиготы, 59% — гетерозиготы. Не все носители 408 мутации имеют классическую ФКУ. Не обнаружено мутаций у 34% пациентов.

*Примечание. РАН — фенилаланингидроксилаза (или ФАГ). Причиной фенилкетонурии является мутация в гене гидроксилазы фенилаланина (ген РАН, или ФАГ). Нефенилкетонурическая гиперфенилаланинемия (не-РАН ГФА) обусловлена .

Описание

Название гена: JAK2.

Мутации гена JAK2:

мутация гена JAK2 V617F,
определение наличия делеций в 12 экзоне гена JAK2 киназы,
мутации в гене MPL-1, приводящие к заменам в 515 положении белка MPL.

Функция гена JAK2: кодирует регуляторные белки, обладающие тирозинкиназной активностью.

Янус-киназа — это тирозинкиназа, фермент подкласса протеинкиназ, группы киназ. Синтезируется в печени. Тирозинкиназы ускоряют перенос фосфатного остатка от АТФ на тирозиновый остаток специфических клеточных белков-мишеней. Регулируют клеточный рост и дифференцировку, апоптоз. Эти тирозинкиназы получили название Янус-киназиз-за наличия двух активных участков (доменов), сходных по строению, но противоположных по функциям.

Фермент Янус-киназа служит промежуточным звеном между рецепторами на мембране клетки и сигнальными молекулами (например, факторы роста, пролактин, интерферон, интерлейкины). Когда определенные цитокины или факторы роста (эритропоэтин, тромбопоэтин, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор и др.) связываются с рецепторами JAK-киназ на поверхности клетки, JAK-киназы активируются (фосфорилируются). Далее происходит последовательное активирование белков семейства STAT (Signal Transducers and Activators of Transcription). Белки STAT соединяются и проникают в ядро. Там они сами или с участием других белковых факторов передают сигналы о размножении, дифференцировки клеток гемопоэтического ряда (клеток-предшественников), тем самым влияя на кроветворную систему человека.

При появлении мутации JAK2 V617F происходит усиление сигнала от JAK2, что приводит к избыточному образованию клеток. При соматической мутации JAK2 V617F в позиции 617 валин заменен на фенилаланин. Появляется эта мутация в гемопоэтических клетках-предшественниках. Фермент JAK2 всё время активирует белки сигнальных путей, которые воздействуют на образование и дифференцировку клеток-предшественников, что ведет к увеличению числа клеток одного или нескольких ростков кроветворения. Морфологически это проявляется в виде увеличения числа клеток костного мозга.

Что такое фенилаланин?

Наряду с такими аминокислотами, как лейцин, валин, метионин, треонин стоит и фенилаланин. Все эти вещества очень нужны организму, однако самостоятельно в нем не вырабатываются.

Подробная характеристика даст понимание, что собой представляет фенилаланин. Это ароматическая альфа-аминокислота. Она присутствует в составе белков человеческого организма, а также всех живых существ. Главная задача фенилаланина – налаживать процесс создания протеинов. Аминокислота принимает непосредственное участие в фолдинге белков. А поскольку последние являются строительным материалом мышечных и многих других тканей, правильное формирование их структуры имеет большое значение.

Норма концентрации обговариваемого вещества в крови зависит от возраста. Чем старше человек, тем уровень фенилаланина ниже. Для взрослого показателем в приделах нормы является около 58 мкмоль/л. Для детей, вплоть до подросткового возраста уровень данной аминокислоты в крови должен быть примерно 62 мкмоль/л. У новорожденных почти в два раза выше. Чтобы узнать, нет ли дефицита или избытка фенилаланина, потребуется сделать специальный анализ.

Любознательным особам будет интересной более подробная информация о фенилаланине.

Химическая формула: C₉H₁₁NO₂
Сокращенные названия: Фен, Phe, F.
Изомерные формы: L (естественная) и D (синтетическая, зеркальное отражение первого варианта).

Учеными создана третья форма – эквимолярная смесь двух стереоизомеров. Свойства LD-фенилаланина – это совокупность особенностей естественной и синтетической форм.

В природе аминокислоту синтезируют:

растения;
грибы;
микроорганизмы.

Физические характеристики:

кристаллическое вещество;
не имеет цвета;
при плавлении будет разлагаться;
при нагревании в вакууме из твердого состояния перейдет в газообразное;
в воде растворяется не полностью;
в одноатомном спирте этаноле также малорастворимое;
если вещество нагревать, пойдет реакция декарбоксилирования.

Фенилаланин довольно изученная аминокислота. В ходе многочисленных исследований, были сделаны следующие выводы.

Данное вещество является предшественником циннамата – жирно-ароматической ненасыщенной карбоновой кислоты. В свою очередь циннамат или коричная кислота – это предшественник органических соединений ароматического ряда, относящихся к растительному классу и имеющих название фенилпропаноиды. Поэтому фенилаланин способен метаболизироваться в фенилэтиламин – химическое соединение, которое является начальным для определенных природных медиаторов.

Сомнению не подлежит участие Phe в образовании меланина, папаина, а также инсулина. Если бы организм был обделен хоть одним этим белком, негативные последствия не заставили бы себя ждать.

Фенилаланин и тирозин метаболически связаны. Продукты распада этих двух ароматических альфа-аминокислот – химическое соединение фумарат, а также ацетоацетат, увеличивающий в крови количество кетоновых тел

Для нормального развития центральной нервной системы обмен фенилаланина и тирозина имеют особую важность, а его нарушение чревато последствиями

Чтобы в организме не возникло избытка фенилаланина, необходимо его ферментативное гидроксилирование, которое приведет к образованию тирозина. Если же это метаболическое превращение в силу определенных причин не происходит, накопление фенилаланина неизбежно. Такое возможно у человека с наследственным заболеванием фенилкетонури́ей. Нарушения обмена фенилаланина несет серьезную угрозу. В таких случаях накапливается не только фенилаланин, но и его метаболиты. В итоге это отражается на развитии ЦНС. Возможные последствия:

отставание в психическом развитии;
задержка развития моторики;
судорожная готовность мозга;
несоответствие размера головы пропорциям тела.

Вылечить такое заболевание невозможно. Остается только придерживаться диеты на протяжении всей жизни. Нарушение обмена фенилаланина и тирозина – результат передачи родителями плохого гена. Ученые пока не нашли способа предупредить подобное.